{"id":9206,"date":"2025-10-23T15:24:14","date_gmt":"2025-10-23T13:24:14","guid":{"rendered":"https:\/\/fundaciomiquelvalls.org\/autoimmunitat-en-lela-un-nou-component-identificat-per-primer-cop-dins-una-malaltia-molt-complexa\/"},"modified":"2025-10-24T10:08:11","modified_gmt":"2025-10-24T08:08:11","slug":"autoimmunitat-en-lela-un-nou-component-identificat-per-primer-cop-dins-una-malaltia-molt-complexa","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/fundaciomiquelvalls.org\/es\/autoimmunitat-en-lela-un-nou-component-identificat-per-primer-cop-dins-una-malaltia-molt-complexa\/","title":{"rendered":"Autoinmunidad en la ELA: un nuevo componente identificado por primera vez en una enfermedad muy compleja"},"content":{"rendered":"\n<p>El 1 de octubre de este a\u00f1o se public\u00f3 en la revista <em>Nature<\/em> un art\u00edculo del Dr. T. Michaelis del Centro para la Autoinmunidad y la Inflamaci\u00f3n, que forma parte del Instituto de Inmunolog\u00eda de La Jolla, California, Estados Unidos. Este art\u00edculo se titula: \u201cRespuesta autoinmune a la prote\u00edna C9orf72 en la Esclerosis Lateral Amiotr\u00f3fica (ELA)\u201d. El art\u00edculo es tan interesante como denso y debe leerse con calma para captar todos los matices. A continuaci\u00f3n explicar\u00e9 de forma sencilla y divulgativa qu\u00e9 han encontrado en este trabajo y qu\u00e9 implicaciones indican los autores que podr\u00eda tener en el futuro.<\/p>\n\n\n\n<p>Antes de comenzar con la explicaci\u00f3n, sin embargo, quisiera hacer una parada en el camino para reflexionar sobre c\u00f3mo se divulg\u00f3 esta noticia por los medios de comunicaci\u00f3n. Como he dicho, el art\u00edculo tiene matices, al igual que el lenguaje, y modificar algunas palabras de una frase puede hacer que su sentido cambie totalmente. En este sentido, algunos medios de comunicaci\u00f3n publicaron titulares que podr\u00edan dar lugar a malentendidos, mientras que otros directamente escribieron titulares sensacionalistas que sacaban totalmente de contexto lo que se explica en el art\u00edculo. He clasificado los titulares en tres grupos para hacer m\u00e1s visible este hecho, siendo los sensacionalistas los mayoritarios:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Titulares fieles a la informaci\u00f3n del art\u00edculo:\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>\u201cLa ELA parece tener un componente autoinmune\u201d de la agencia EFE y publicado por Swissinfo y por el Diario de Le\u00f3n.<\/li>\n\n\n\n<li>\u201cLa ELA podr\u00eda tener un componente autoinmune\u201d publicado por la Asociaci\u00f3n ELA Andaluc\u00eda.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n\n\n\n<li>Titulares que, aunque correctos, pueden dar lugar a malentendidos:\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>\u201cHallan pruebas de que la ELA act\u00faa como una enfermedad autoinmune, lo que abre una v\u00eda a posibles nuevos tratamientos\u201d publicado por ElDiario.es.<\/li>\n\n\n\n<li>\u201cDescubierta por primera vez una prote\u00edna que causa una reacci\u00f3n autoinmune en la ELA\u201d publicado por La Vanguardia.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n\n\n\n<li>Titulares sensacionalistas que sacan el art\u00edculo de contexto:\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>\u201cDescubren que la ELA es una enfermedad autoinmune\u201d publicado por La Raz\u00f3n.<\/li>\n\n\n\n<li>\u201cUn estudio sugiere que la ELA es una enfermedad del sistema inmunol\u00f3gico\u201d publicado por ABC.<\/li>\n\n\n\n<li>\u201cLa ELA, \u00bfotra patolog\u00eda autoinmune? Cient\u00edficos apuntan a un cambio de paradigma\u201d publicado por El Confidencial.<\/li>\n\n\n\n<li>\u201cUn estudio desvela que la ELA es una enfermedad autoinmune y abre la puerta a nuevos tratamientos\u201d publicado por Telecinco.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p>Todos entendemos que los titulares de los art\u00edculos deben llamar la atenci\u00f3n para que la gente quiera leer, pero en ciencia hay que ir con mucho cuidado con lo que se afirma, ya que muchas veces las cosas son demasiado complejas para resumirlas en una sola frase. Desde aqu\u00ed quisiera encorajar a quienes escriben las noticias a tener m\u00e1s precauci\u00f3n con los titulares, dado que pueden tener una repercusi\u00f3n importante en la sociedad. Por otra parte, quiero animar a todos a ir m\u00e1s all\u00e1 del titular y leer las noticias completas, aunque sea de forma r\u00e1pida y en diagonal, ya que as\u00ed ser\u00e1 m\u00e1s complicado que nos induzcan a error.<\/p>\n\n\n\n<p>Ahora s\u00ed, centr\u00e1ndonos en el art\u00edculo cient\u00edfico publicado por el Dr. T. Michaelis et al., sabemos que la inflamaci\u00f3n es un proceso caracter\u00edstico en las regiones afectadas por las enfermedades neurodegenerativas. Diversos estudios previos ya hab\u00edan sugerido una participaci\u00f3n del sistema inmune en la ELA, pero ninguno hab\u00eda identificado hasta ahora un autoant\u00edgeno claro como el que describe este trabajo. La hip\u00f3tesis de la que parten los autores es que los linfocitos T, un tipo de c\u00e9lula defensiva que patrulla buscando posibles amenazas, podr\u00edan contribuir a la r\u00e1pida p\u00e9rdida de neuronas en la ELA al reconocer alg\u00fan elemento propio.<\/p>\n\n\n\n<p>El hecho de que una c\u00e9lula del sistema inmune reconozca una mol\u00e9cula propia del mismo organismo no implica necesariamente una enfermedad autoinmune. Este fen\u00f3meno se denomina autoinmunidad, pero para que una enfermedad sea considerada autoinmune, ese reconocimiento y la respuesta resultante deben ser la causa principal de la patolog\u00eda. En varias enfermedades se pueden observar respuestas autoinmunes como un elemento m\u00e1s de la patolog\u00eda, sin que eso signifique que la enfermedad sea, en esencia, autoinmune. Esta distinci\u00f3n es fundamental para entender el trabajo publicado.<\/p>\n\n\n\n<p>Para comprobar su hip\u00f3tesis, los autores analizaron muestras de sangre (PBMC) de 40 personas con ELA y 28 controles sanos; expandieron en el laboratorio las c\u00e9lulas raras y, despu\u00e9s de reestimularlas con fragmentos de prote\u00ednas, midieron la secreci\u00f3n de IFN\u03b3, IL-5 e IL-10 mediante diversos ensayos.<\/p>\n\n\n\n<p>En este estudio observaron que los diferentes tipos de linfocitos T se encontraban en distintas proporciones en pacientes con ELA al comparar los perfiles de las c\u00e9lulas sangu\u00edneas con muestras control. Cuando expusieron estas c\u00e9lulas a fragmentos de prote\u00ednas muy importantes en la ELA, como TDP-43 o SOD1, no observaron que las c\u00e9lulas de los pacientes reaccionaran m\u00e1s que las de los controles. En cambio, los linfocitos T de pacientes con ELA s\u00ed reaccionaron significativamente m\u00e1s al estar expuestos a fragmentos de la prote\u00edna <em>C9orf72<\/em>.<\/p>\n\n\n\n<p>Para entender la respuesta que daban las c\u00e9lulas, midieron tres mol\u00e9culas: una pro-inflamatoria (IFN\u03b3), una antiinflamatoria (IL-5) y otra que, seg\u00fan el contexto, es pro- o antiinflamatoria (IL-10). Curiosamente, en pacientes con ELA hab\u00eda m\u00e1s pacientes que ten\u00edan una respuesta antiinflamatoria donde las mol\u00e9culas que m\u00e1s aumentaban eran IL-5 o IL-10 (68,4% combinando ambas respuestas), mientras que en los controles la respuesta proinflamatoria de IFN\u03b3 era mayoritaria (54,9%). Adem\u00e1s, este tipo de respuesta parece ser espec\u00edfica de la ELA, ya que las c\u00e9lulas de pacientes con Alzheimer o Parkinson no muestran la misma polarizaci\u00f3n; en esos dos casos, la respuesta frente a <em>C9orf72<\/em> fue principalmente proinflamatoria mediada por IFN\u03b3.<\/p>\n\n\n\n<p>Cabe tener presente, sin embargo, que la IL-10 tiene doble cara: puede modular la inflamaci\u00f3n de manera protectora, pero tambi\u00e9n puede inhibir respuestas inmunitarias necesarias en determinados contextos. Por ello, la presencia de una respuesta IL-10 no implica que sea siempre antiinflamatoria, pero considerando el tipo celular y el contexto, a priori podr\u00edamos relacionar m\u00e1s esta respuesta con la de la IL-5 que con la de la IFN\u03b3.<\/p>\n\n\n\n<p>Otro punto interesante del art\u00edculo es respecto a los pacientes que tienen variantes gen\u00e9ticas en <em>C9orf72<\/em>, el gen afectado en la mayor\u00eda de pacientes (~40% de los casos) que presentan ELA familiar en Europa, que representan un 5-10% de los casos totales. Estos pacientes ten\u00edan significativamente una mayor reacci\u00f3n autoinmune mediada por las mol\u00e9culas antiinflamatorias (IL-5 e IL-10), mientras que no hab\u00eda una diferencia significativa en cuanto a la respuesta proinflamatoria (IFN\u03b3).<\/p>\n\n\n\n<p>Para terminar con los resultados del art\u00edculo, tambi\u00e9n hallaron que los pacientes que, seg\u00fan un modelo predictivo, tienen un tiempo de supervivencia m\u00e1s prolongado presentan niveles significativamente m\u00e1s altos de la respuesta mediada por la IL-10, muy probablemente gracias a su funci\u00f3n antiinflamatoria.<\/p>\n\n\n\n<p>En resumen, en el art\u00edculo se ha identificado un elemento que da lugar a una respuesta inmunitaria que podr\u00eda influir en la progresi\u00f3n de los pacientes y que podr\u00eda estar presente desde las fases iniciales de la enfermedad, aunque en principio nada demuestra que pueda ser la causa. Hay tanto respuesta proinflamatoria como antiinflamatoria, siendo esta segunda mayor\u00eda en pacientes con ELA. Esto indica que la respuesta inmune no tiene por qu\u00e9 ser necesariamente perjudicial. Los autores plantean la hip\u00f3tesis de que, al inicio de la enfermedad, la respuesta podr\u00eda ser protectora (antiinflamatoria) y que posteriormente podr\u00eda virar hacia una respuesta proinflamatoria que acelera la progresi\u00f3n y contribuye a la muerte de neuronas y oligodendrocitos debido a la alteraci\u00f3n del equilibrio inflamatorio. Aun as\u00ed, estas son hip\u00f3tesis que requieren comprobaci\u00f3n experimental y mecanismo adicional.<\/p>\n\n\n\n<p>Este estudio abre nuevas l\u00edneas de investigaci\u00f3n \u2014mecanismos, v\u00edas y tipos celulares implicados\u2014 y plantea la posibilidad te\u00f3rica de estrategias terap\u00e9uticas espec\u00edficas basadas en la modulaci\u00f3n de respuestas espec\u00edficas de ciertos subgrupos de linfocitos T. Pero cabe recordar que se trata de pistas iniciales: la traducci\u00f3n de estos hallazgos a tratamientos efectivos requerir\u00e1 datos mecan\u00edsticos s\u00f3lidos y ensayos cl\u00ednicos rigurosos.traducci\u00f3 d\u2019aquestes troballes a tractaments efectius requerir\u00e0 dades mecan\u00edstiques s\u00f2lides i assajos cl\u00ednics rigorosos.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"has-text-align-right\"><strong><em>Pol Mengod Soler<\/em><\/strong><\/p>\n\n\n\n<p class=\"has-text-align-right\"><strong><em>Investigador Predoctoral al grup de Neurogen\u00e8tica i Malalties Neurol\u00f2giques del Centre d\u2019Investigaci\u00f3 Biom\u00e8dica de Bellvitge.<\/em><\/strong><\/p>\n\n\n<div class=\"wp-block-image\">\n<figure class=\"alignright size-full is-resized\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" width=\"1019\" height=\"328\" src=\"https:\/\/fundaciomiquelvalls.org\/wp-content\/uploads\/2025\/09\/Logos_firma-article-Pol-2-setembre-25.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-8974\" style=\"width:269px;height:auto\" srcset=\"https:\/\/fundaciomiquelvalls.org\/wp-content\/uploads\/2025\/09\/Logos_firma-article-Pol-2-setembre-25.png 1019w, https:\/\/fundaciomiquelvalls.org\/wp-content\/uploads\/2025\/09\/Logos_firma-article-Pol-2-setembre-25-300x97.png 300w, https:\/\/fundaciomiquelvalls.org\/wp-content\/uploads\/2025\/09\/Logos_firma-article-Pol-2-setembre-25-768x247.png 768w, https:\/\/fundaciomiquelvalls.org\/wp-content\/uploads\/2025\/09\/Logos_firma-article-Pol-2-setembre-25-958x308.png 958w\"  sizes=\"(max-width: 1019px) 100vw, 1019px\" \/><\/figure>\n<\/div>\n\n\n<p><\/p>\n\n\n\n<p><\/p>\n\n\n\n<div style=\"height:66px\" aria-hidden=\"true\" class=\"wp-block-spacer\"><\/div>\n\n\n\n<p><em>Refer\u00e8ncies<\/em>:<\/p>\n\n\n\n<ol class=\"wp-block-list\">\n<li class=\"has-small-font-size\">Tanner Michaelis, Cecilia S Lindestam Arlehamn, Emil Johansson, April Frazier, James D Berry, Merit Cudkowicz, Namita A Goyal, Christina Fournier, Allison Snyder, Justin Y Kwan, Jody Crook, Elizabeth J Phillips, Simon A Mallal, John Ravits, Karen S Marder, John Sidney, David Sulzer, Alessandro Sette. Autoimmune response to C9orf72 protein in amyotrophic lateral sclerosis. <em>Nature<\/em>. 2025 Oct 1. [Epub ahead of print]. doi:10.1038\/s41586-025-09588-6. PubMed PMID: 41034581.<\/li>\n\n\n\n<li class=\"has-small-font-size\">Swissinfo (Suiza)<br>Agencia EFE. <em>La ELA parece tener un componente autoinmune<\/em>. Swissinfo [Internet]. 2025 oct 1 [citado 2025 oct 9]; Disponible en: <a href=\"https:\/\/www.swissinfo.ch\/spa\/la-ela-parece-tener-un-componente-autoinmune\/90099939?utm_source=chatgpt.com\">https:\/\/www.swissinfo.ch\/spa\/la-ela-parece-tener-un-componente-autoinmune\/90099939<\/a><\/li>\n\n\n\n<li class=\"has-small-font-size\">Diario de Le\u00f3n (Espa\u00f1a)<br>Agencia EFE. <em>La ELA puede tener un componente autoinmune<\/em>. Diario de Le\u00f3n [Internet]. 2025 oct 1 [citado 2025 oct 9]; Disponible en: <a href=\"https:\/\/www.diariodeleon.es\/sociedad\/251001\/2061551\/ela-componente-autoinmune.html?utm_source=chatgpt.com\">https:\/\/www.diariodeleon.es\/sociedad\/251001\/2061551\/ela-componente-autoinmune.html<\/a><\/li>\n\n\n\n<li class=\"has-small-font-size\">ELA Andaluc\u00eda<br>Asociaci\u00f3n ELA Andaluc\u00eda. <em>La ELA podr\u00eda tener un componente autoinmune<\/em> [Internet]. 2025 oct 1 [citado 2025 oct 9]. Disponible en: <a href=\"https:\/\/www.elaandalucia.es\/la-ela-podria-tener-un-componente-autoinmune\/?utm_source=chatgpt.com\">https:\/\/www.elaandalucia.es\/la-ela-podria-tener-un-componente-autoinmune\/<\/a><\/li>\n\n\n\n<li class=\"has-small-font-size\">ElDiario.es<br>Hallan pruebas de que la ELA act\u00faa como enfermedad autoinmune. <em>ElDiario.es<\/em> [Internet]. 2025 oct 1 [citado 2025 oct 9]. Disponible en: <a href=\"https:\/\/www.eldiario.es\/sociedad\/hallan-pruebas-ela-actua-enfermedad-autoinmune-abre-via-posibles-nuevos-tratamientos_1_12647508.html?utm_source=chatgpt.com\">https:\/\/www.eldiario.es\/sociedad\/hallan-pruebas-ela-actua-enfermedad-autoinmune-abre-via-posibles-nuevos-tratamientos_1_12647508.html<\/a><\/li>\n\n\n\n<li class=\"has-small-font-size\">La Vanguardia<br>Descubierta por primera vez prote\u00edna causa reacci\u00f3n autoinmune en ELA. <em>La Vanguardia<\/em> [Internet]. 2025 oct 1 [citado 2025 oct 9]. Disponible en: <a href=\"https:\/\/www.lavanguardia.com\/ciencia\/20251001\/11115586\/descubierta-primera-vez-proteina-causa-reaccion-autoinmune-ela.html?utm_source=chatgpt.com\">https:\/\/www.lavanguardia.com\/ciencia\/20251001\/11115586\/descubierta-primera-vez-proteina-causa-reaccion-autoinmune-ela.html<\/a><\/li>\n\n\n\n<li class=\"has-small-font-size\">La Raz\u00f3n<br>Descubren que ELA es enfermedad autoinmune. <em>La Raz\u00f3n<\/em> [Internet]. 2025 oct 1 [citado 2025 oct 9]. Disponible en: <a href=\"https:\/\/www.larazon.es\/salud\/descubren-que-ela-enfermedad-autoinmune_2025100168dd23cc771e4a2d53269c65.html?outputType=amp\">https:\/\/www.larazon.es\/salud\/descubren-que-ela-enfermedad-autoinmune_2025100168dd23cc771e4a2d53269c65.html?outputType=amp<\/a><\/li>\n\n\n\n<li class=\"has-small-font-size\">ABC<br>Estudio sugiere que ELA es una enfermedad del sistema inmunol\u00f3gico. <em>ABC<\/em> [Internet]. 2025 oct 1 [citado 2025 oct 9]. Disponible en: <a href=\"https:\/\/www.abc.es\/salud\/enfermedades\/estudio-sugiere-ela-enfermedad-sistema-inmunologico-20251001140130-nt.html\">https:\/\/www.abc.es\/salud\/enfermedades\/estudio-sugiere-ela-enfermedad-sistema-inmunologico-20251001140130-nt.html<\/a><\/li>\n\n\n\n<li class=\"has-small-font-size\">El Confidencial<br>La ELA, \u00bfotra patolog\u00eda autoinmune? <em>El Confidencial<\/em> [Internet]. 1 oct 2025 [citado 2025 oct 9]. Disponible en: <a href=\"https:\/\/www.elconfidencial.com\/salud\/2025-10-01\/la-ela-otra-enfermedad-autoinmune_4219958\/?utm_source=chatgpt.com\">https:\/\/www.elconfidencial.com\/salud\/2025-10-01\/la-ela-otra-enfermedad-autoinmune_4219958\/<\/a><\/li>\n\n\n\n<li class=\"has-small-font-size\">Telecinco<br>Estudio afirma que ELA es enfermedad autoinmune, abre nuevas v\u00edas terap\u00e9uticas. <em>Telecinco Noticias<\/em> [Internet]. 2025 oct 1 [citado 2025 oct 9]. Disponible en: <a href=\"https:\/\/www.telecinco.es\/noticias\/salud\/20251001\/estudio-ela-enfermedad-autoinmune-nuevos-tratamientos_18_016746841.html\">https:\/\/www.telecinco.es\/noticias\/salud\/20251001\/estudio-ela-enfermedad-autoinmune-nuevos-tratamientos_18_016746841.html<\/a><\/li>\n\n\n\n<li class=\"has-small-font-size\">National Academies of Sciences, Engineering, and Medicine. Chapter 2: Background on Autoimmune Diseases. In: <em>Enhancing NIH Research on Autoimmune Disease.<\/em> Washington (DC): National Academies Press (US); 2022. doi:10.17226\/26554. Available from: <a href=\"https:\/\/www.ncbi.nlm.nih.gov\/books\/NBK605884\/?utm_source=chatgpt.com\">https:\/\/www.ncbi.nlm.nih.gov\/books\/NBK605884\/<\/a><\/li>\n\n\n\n<li class=\"has-small-font-size\">Iacoangeli A, Al Khleifat A, Jones AR, Sproviero W, Shatunov A, Opie-Martin S, Alzheimer\u2019s Disease Neuroimaging Initiative, Morrison KE, Shaw PJ, Shaw CE, Fogh I, Dobson RJ, Newhouse SJ, Al-Chalabi A. C9orf72 intermediate expansions of 24\u201330 repeats are associated with ALS. <em>Acta Neuropathol Commun<\/em>. 2019 Jul 17;7(1):115. doi:10.1186\/s40478-019-0724-4.<\/li>\n<\/ol>\n\n\n\n<p><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>En las \u00faltimas semanas ha salido a prensa un estudio sobre ELA relacionado con la autoinmunidad. 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