{"id":6466,"date":"2024-02-08T13:28:16","date_gmt":"2024-02-08T13:28:16","guid":{"rendered":"https:\/\/fundaciomiquelvalls.org\/desxifren-les-connexions-cerebrals-entre-lela-i-la-demencia-frontotemporal\/"},"modified":"2024-02-08T13:34:29","modified_gmt":"2024-02-08T13:34:29","slug":"descifran-las-conexiones-cerebrales-entre-la-ela-y-la-demencia-frontotemporal","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/fundaciomiquelvalls.org\/es\/descifran-las-conexiones-cerebrales-entre-la-ela-y-la-demencia-frontotemporal\/","title":{"rendered":"Descifran las conexiones cerebrales entre la esclerosis lateral amiotr\u00f3fica (ELA) y la demencia frontotemporal"},"content":{"rendered":"\n<p>Un grup de cient\u00edfics de diversos hospitals i centres de recerca de Catalunya, liderats pels&nbsp;<strong>Drs. \u00c1lvaro Carbayo i Ricard Rojas<\/strong>, investigadors del Grup de Malalties Neuromusculars de l\u2019Institut de Recerca Sant Pau, en col\u00b7laboraci\u00f3 amb el&nbsp;<strong>Dr. Sergi Borrego-\u00c9cija i la Dra. Ellen Gelpi<\/strong>, del grup de malaltia d\u2019Alzheimer i altres trastorns cognitius i el Banc de Teixits Neurol\u00f2gics del IDIBAPS, han publicat un estudi a la revista&nbsp;<em>Brain<\/em>&nbsp;que revela connexions entre dues malalties cerebrals devastadores: l\u2019esclerosi lateral amiotr\u00f2fica (ELA) i la dem\u00e8ncia frontotemporal.<\/p>\n\n\n\n<p>L\u2019estudi examina la relaci\u00f3 i l\u2019espectre complet d\u2019aquestes dues malalties neurodegeneratives, que comparteixen m\u00e9s similituds de les que es pensava inicialment. L\u2019ELA, que \u00e9s una malaltia que afecta a les neurones motores, i la dem\u00e8ncia frontotemporal, caracteritzada per problemes cognitius i conductuals, mostren un espectre cl\u00ednic, gen\u00e8tic i patol\u00f2gic com\u00fa, tot i que molt heterogeni, segons explica el&nbsp;<strong>Dr. Ricard Rojas<\/strong>, investigador de l\u2019IR Sant Pau i cap de la Unitat de malalties neurodegeneratives del Servei de Neurologia de l\u2019Hospital de Sant Pau.<\/p>\n\n\n\n<p>Un grupo de cient\u00edficos de diversos hospitales y centros de investigaci\u00f3n de Catalu\u00f1a, liderados por los&nbsp;<strong>Dres. \u00c1lvaro Carbayo y Ricard Rojas<\/strong>, investigadores del Grupo de Enfermedades Neuromusculares del Instituto de Investigaci\u00f3n Sant Pau, en colaboraci\u00f3n con el&nbsp;<strong>Dr. Sergi Borrego-\u00c9cija y la Dra. Ellen Gelpi<\/strong>, del grupo de enfermedad de Alzheimer y otros trastornos cognitivos y el Banco de Tejidos Neurol\u00f3gicos del IDIBAPS, han publicado un estudio en la revista&nbsp;<em>Brain<\/em>&nbsp;que revela conexiones entre dos enfermedades cerebrales devastadoras: la esclerosis lateral amiotr\u00f3fica (ELA) y la demencia frontotemporal.<\/p>\n\n\n\n<p>El estudio examina la relaci\u00f3n y el espectro completo de estas dos enfermedades neurodegenerativas, que comparten m\u00e1s similitudes de las que se pensaba inicialmente. La ELA, que es una enfermedad que afecta a las neuronas motoras, y la demencia frontotemporal, caracterizada por problemas cognitivos y conductuales, muestran un espectro cl\u00ednico, gen\u00e9tico y patol\u00f3gico com\u00fan, aunque muy heterog\u00e9neo, seg\u00fan explica el&nbsp;<strong>Dr. Ricard Rojas<\/strong>, investigador del IR Sant Pau y jefe de la Unidad de enfermedades neurodegenerativas del Servicio de Neurolog\u00eda del Hospital de Sant Pau.<\/p>\n\n\n\n<p>Estudios cl\u00ednicos revelaron que hasta el 50% de los pacientes con ELA pueden desarrollar s\u00edntomas cognitivos y de comportamiento y, en concreto, entre un 10 y un 15% cumplen los criterios diagn\u00f3sticos para la demencia frontotemporal. Ahora se ha podido comprobar, mediante el estudio neuropatol\u00f3gico de una gran serie de casos de ELA, que en realidad la cifra puede ser mucho mayor: el 35,5% de los casos presentaban tambi\u00e9n caracter\u00edsticas patol\u00f3gicas de demencia frontotemporal. Los hallazgos muestran que la agregaci\u00f3n patol\u00f3gica de la prote\u00edna TDP-43 estaba presente en un 93,6% de los casos de ELA y era m\u00e1s extensa en aquellos con la coexistencia patol\u00f3gica de demencia frontotemporal.<\/p>\n\n\n\n<p>Aunque se sabe que la mayor\u00eda de los casos comparten la presencia de agregados de la prote\u00edna TDP-43, el estudio pone de manifiesto la marcada heterogeneidad de las caracter\u00edsticas neuropatol\u00f3gicas, sugiriendo posibles mecanismos fisiopatol\u00f3gicos distintos. Hay que tener en cuenta que, actualmente, la identificaci\u00f3n de estas prote\u00ednas se hace post mortem, en ausencia de un biomarcador preciso.<\/p>\n\n\n\n<p><em>\u00abLos estudios neuropatol\u00f3gicos y la correlaci\u00f3n con las caracter\u00edsticas cl\u00ednicas de los pacientes nos ayudan a ampliar nuestro conocimiento sobre la base de enfermedades como la ELA y la demencia frontotemporal, abriendo puertas a futuros estudios sobre biomarcadores y terapias espec\u00edficas\u00bb<\/em>, indica el&nbsp;<strong>Dr. Carbayo<\/strong>, autor principal del estudio.<\/p>\n\n\n\n<p>En la investigaci\u00f3n se incluyeron todos los casos que cumpl\u00edan los criterios neuropatol\u00f3gicos de demencia frontotemporal del Banco de Tejidos Neurol\u00f3gicos del Biobanco FRCB-IDIBAPS-Hospital Cl\u00ednic de Barcelona entre 1994 y 2022, independientemente de su \u00faltimo diagn\u00f3stico cl\u00ednico. Se revisaron, de forma retrospectiva, los datos cl\u00ednicos y neuropatol\u00f3gicos, pudiendo analizarse las principales caracter\u00edsticas cl\u00ednicas, gen\u00e9ticas y patog\u00e9nicas, comparando los grupos de pacientes con y sin cambios patol\u00f3gicos de demencia frontotemporal, intentando definir subgrupos espec\u00edficos.<\/p>\n\n\n\n<p><em>\u201cHemos observado una heterogeneidad asombrosa en la presentaci\u00f3n cl\u00ednica y las caracter\u00edsticas patol\u00f3gicas y gen\u00e9ticas de los pacientes, con una mayor frecuencia de demencia frontotemporal que la descrita en otras series\u201d,<\/em>&nbsp;en palabras del&nbsp;<strong>Dr. Carbayo<\/strong>.<\/p>\n\n\n\n<p>Desde su punto de vista, estos resultados ponen de relieve la importancia de la colaboraci\u00f3n interdisciplinaria entre los profesionales y las unidades de ELA y demencia frontotemporal.\u00a0<em>\u201cEs crucial que trabajemos conjuntamente para entender mejor este espectro de enfermedades neurodegenerativas y para atender mejor a nuestros pacientes. De hecho, en Sant Pau ya estamos trabajando con esta estructura desde hace 6 o 7 a\u00f1os\u201d<\/em>, concluye el\u00a0<strong>Dr. Carbayo<\/strong>.<\/p>\n\n\n\n<p>Art\u00edculo de referencia: \u00c1lvaro Carbayo, Sergi Borrego-\u00c9cija, Janina Turon-Sans, Elena Cort\u00e9s-Vicente, Laura Molina-Porcel, Jordi Gasc\u00f3n-Bayarri, Miguel \u00c1ngel Rubio, M\u00f3nica Povedano, Josep G\u00e1mez, Javier Sotoca, Ra\u00fal Juntas-Morales, Miriam Almendrote, Marta Marqui\u00e9, Raquel S\u00e1nchez-Valle, Ignacio Ill\u00e1n-Gala, Oriol Dols-Icardo, Sara Rubio-Guerra, Sara Bernal, Marta Caballero-\u00c1vila, Ana Vesperinas, Ellen Gelpi, Ricard Rojas-Garc\u00eda, Clinicopathological correlates in frontotemporal lobar degeneration: motor neuron disease spectrum, Brain, 2024;, awae011,\u00a0<a href=\"https:\/\/doi.org\/10.1093\/brain\/awae011\">https:\/\/doi.org\/10.1093\/brain\/awae011<\/a><\/p>\n\n\n\n<p class=\"has-text-align-right\">Fuente: <em><a href=\"http:\/\/www.recercasantpau.cat\">www.recercasantpau.cat<\/a><\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Un grupo de cient\u00edficos de varios hospitales y centros de investigaci\u00f3n de Catalu\u00f1a publican un estudio que revela conexiones entre la ELA y la demencia frontotemporal.<\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":6464,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[90,288],"tags":[91,122,93],"class_list":["post-6466","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","hentry","category-actualitat-es","category-investigacio-es","tag-ela-es","tag-fundacio-catalana-dela-miquel-valls-es","tag-investigacio-es"],"yoast_head":"<!-- This site is optimized with the Yoast SEO plugin v26.9 - 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